Læs her om den anbefalede udredning af patienter, som har fået konstateret myelomatose, eller som mistænkes for at have sygdommen. Anbefalingen er den seneste fra Dansk Myelomatose Studie Gruppe (DMSG), som hvert år reviderer de retningslinjer, danske myelomatosespecialister følger.
Af Niels Abildgaard,
professor, overlæge på Hæmatologisk afdeling på Odense Universitetshospital
og formand for Dansk Myelomatose Studie Gruppe (DMSG)
Myelomatose kan diagnosticeres i to former. Dels i den form, hvor der bør startes behandling for sygdommen, dels i en tidlig eller ”dvalende” fase, hvor der ikke er behov for behandling (smoldering myelomatose). Den behandlingskrævende form er den hyppigste, da cirka 80 procent af patienterne diagnosticeres med myelomatose i behandlingkrævende form.
Heroverfor diagnosticeres altså ca. 20 procent i den tidlige fase, hvor patienten er uden symptomer eller tegn på aktiv myelomatose, og hvor der med vores nuværende viden ikke anbefales start af behandling.
Smoldering myelomatose
Men hvorfor nu det? Hvis sygdommen er opdaget tidligt, er det så ikke netop en god idé også at starte behandling og måske helbrede sygdommen eller undgå at sygdommen udvikler sig? Jo, det ville selvfølgelig være en god idé, hvis det er muligt. Men de hidtidige erfaringer fra forskning i tidlig behandling af smoldering myelomatose er dog, at det kun har vist sig muligt at forsinke udviklingen af aktiv myelomatose i et enkelt af flere gennemførte forsøg. Til gengæld vil tidlig behandling altid indebære risiko for gener til behandlingen, herunder mulige alvorlige bivirkninger.
Der er mange nye lægemidler, som har vist sig effektive ved myelomatose. Internationalt gennemføres lige nu flere studier, som undersøger om nogle af de nye lægemidler eller kombinationer af dem har effekt til behandling på smoldering myelomatose.
I Danmark deltager flere afdelinger i et nyt studium, som undersøger om antistofbehandling med Daratumumab (Darzalex®) kan hæmme udvikling af myelomatose i dvale. Det er kun patienter, som vurderes have øget risiko for at udvikle aktiv sygdom, som kan være med i dette studium. Patienter med lav risiko for forværring kan ikke være med. En stor del af patienter med lav risiko vil slet ikke udvikle aktiv myelomatose, selv efter flere år.
Det anbefales internationalt, at diagnosen myelomatose reserveres til patienter, som har behandlingskrævende sygdom, og at myelomatose i dvale betegnes som smoldering myelomatose. Det er selvfølgelig meget vigtigt, at det hurtig afgøres, om en patient – som udredes for mistanke om myelomatose – har aktiv kræftsygdom og dermed behandlingsbehov, eller vedkommende har smoldering myelomatose.
Undersøgelse for aktiv myelomatose
Følgende undersøgelser skal udføres for at afklare, om der er de typiske fund, som kendetegner patienter med aktiv myelomatose:
Blodprøver:
- Anæmi (blodmangel) – som ikke skyldes anden årsag, f.eks. blødning eller jernmangel.
- Påvirket nyrefunktion – som ikke skyldes anden kendt sygdom, fx sukkersyge eller forhøjet blodtryk.
- Forhøjet kalk (calcium) i blodet – som ikke skyldes anden sygdom, fx forstyrrelse i stofskiftet.
CT-scanning af skelettet:
- Tidligere udførtes ofte almindelig røntgenundersøgelse af knoglerne, men det har vist sig, at små, tidlige skader på knoglerne ofte ikke kan ses på et almindeligt røntgenbillede, men derimod kan ses på en røntgenscanning, også kaldet CT-scanning. DMSG anbefaler derfor, at der anvendes CT-scanning til afklaring af, om der er knogleskader og dermed aktiv sygdom.
De her nævnte fire tegn på aktiv myelomatose: anæmi, nyrepåvirkning, forhøjet kalk i blodet og knogleskader, har i mange år været de traditionelle kriterier for at konstatere aktiv sygdom.
Flere nye kriterier
Det anbefales nu internationalt af IMWG (International Myeloma Working Group), at følgende kriterier også bør inddrages til at konstatere aktiv, behandlingskrævende sygdom:
- Hvis antallet af myelomatoseceller i knoglemarven udgør mere end 60 procent af knoglemarvens celler. Det høje antal kræftceller medfører stor risiko for knogleskader eller andre komplikationer, og derfor anbefales der start af behandling.
- Hvis myelomatosesygdommen kan ses på en MR-scanning af skelettet og knoglemarven. Ved MR-scanning kan sygdommen vise sig som fokale læsioner (knudedannelser pga. ophobning af plasmaceller) i knoglemarven.
- Hvis der kan ses to eller flere sikre fokale læsioner på over 5 millimeter i størrelse, anbefales overvejelse af start af behandling. Hvis der er mange synlige forandringer eller større knudedannelse, er der oplagt grund til at starte behandling.
- Hvis der blot er to små forandringer på 5 millimeter kan tolkningen være usikker. Det kan da besluttes at lave en ny scanning 3-6 måneder senere og da starte behandling, hvis der er tegn på udvikling.
- Hvis der er markant forhøjelse i blodprøverne af frie lette kæder. De frie lette kæder er små æggehvidestoffer (proteiner), som hos nogle patienter dannes i høj koncentration i blodet. Der findes to forskellige typer lette kæder, kaldet kappa og lambda. Hos en patient med myelomatose vil det altid kun være den ene af disse typer, som dannes af sygdommen, f.eks. kappa. Den anden type, lambda, vil således være den raske. Det kan hos en anden patient være lambda der er syg, og kappa der er rask. Høje koncentrationer af syge lette kæder i blodet medfører større risiko for udvikling af nyresvigt.
- Hvis forskellen mellem koncentrationen af den syge lette kæde og den raske lette kæde er større end faktor 100, vurderes der ret stor risiko for udvikling af nyresvigt, og dermed bør det stærkt overvejes at starte behandling. Alternativt bør der være særlig hyppig blodprøvekontrol af nyrefunktionen og de lette kæder.
Nyt: Flere undersøgelser nødvendige
Derfor er det således nu blevet nødvendigt at foretage følgende undersøgelser for at være sikker på, at der ikke er tale om aktiv myelomatose, som kræver start af behandling:
- Blodprøver, som skal inkludere måling af de frie lette kæder
- Knoglemarvsundersøgelse
- CT-scanning af skelettet
- MR-scanning af knoglemarven
En række specialundersøgelser kan desuden fortælle noget om alvorligheden af sygdommen og prognosen og være med til at vejlede valg af behandling. Dette vil blive gennemgået i en senere artikel.
—-
BEMÆRK VENLIGST
Denne artikel er en af fire skrevet af professor, overlæge Niels Abildgaard fra Hæmatologisk afdeling Odense Universitetshospital og offentliggjort september 2018. Der kan være ændret i behandling og brug af lægemidler siden.
Du kan læse alle fire artikler i serien om behandling og prognose for myelomatoseområdet.
Opdaterede retningslinjer for behandling af myelomatosepatienter kan ses og downloades fra Dansk Myelomatose Studie Gruoppes hjemmeside www.myeloma.dk.