Sygdomme kendetegnet ved lette aminosyrekæder
MGUS
Monoklonal Gammopati af Ukendt Signifikans er kendetegnet ved vækst af en mindre mængde klonale plasmaceller. MGUS er normalt kendetegnet ved at M-komponenten i blodet er mindre end 3 g/dl samt ved at en knoglemarvsprøve indeholder mindre end 10 % plasmaceller. Disse patienter udvikler ikke blodmangel, forhøjet kalkindhold i blodet eller nyreproblemer. De får heller ikke knoglelæsioner. Patienter med MGUS her en vis risiko for på et tidspunkt at udvikle myelomatose eller andre dermed beslægtede sygdomme.
Waldenstrøms sygdom (Waldenströms makroglubolinæmi)
Waldenströms sygdom er en kræftform, som er kendetegnet ved vækst af klonale lymphocytter, som producerer en IgM M-komponent påviselig i blodprøver. Knoglemarven indeholder forøget antal lymphocytter. Der kan forekomme forstørrelse af lever og milt. Ligeledes kan der forekomme hævede lymfekirtler. Blodmangel og dårlig almentilstand (evt. med blødninger) er indikation for behandling. WHO klassificerer denne sygdom som lymphoplasmatisk lymphom.
Solitært plasmocytom
Solitært plasmocytom er kendetegnet ved en svulst af plasmaceller i knoglemarven. Patienterne udviser ikke tegn på myelomatose. Der er ikke forøget antal monoklonale plasmaceller i knoglemarven og der er ikke andre lytiske knoglelæsioner. Patienten har ikke blodmangel, forhøjet indhold af kalk i blodet eller nyreproblemer. Der kan forekomme en mindre mængde M-komponent i blodet eller protein i urinen. Dette symptom vil forsvinde efter strålebehandling af svulsten. Patienter med solitært plasmocytom har en høj risiko for at udvikle myelomatose.
Ekstramedullære plasmocytomer
Ekstramedullære plasmocytomer er forekomst af plasmacellesvulster uden for knoglemarven. Næsten 80 % af forekomsterne er i de øvre luftveje. Resten af forekomsterne findes spredt i andre organer. Ca.15 % af disse patienter vil udvikle myelomatose.
POEMS syndrom
POEMS syndrom eller osteosclerotisk myelomatose er kendetegnet ved Polyneuropati (beskadigede nerver), Organomegali (forstørrede organer), Endokrine (hormonale) forstyrrelser, Monoklonalt protein i blodet og Skin changes (hudforandringer) i form af forøget pigmentering eller forøget hårvækst. Patienterne har lokale sclerotiske knoglelæsioner. Der behandles med bestråling af den enkelte knoglelæsion og det giver normalt en vis effekt.
Amyloidose
Amyloidose er nært beslægtet med myelomatose. De amyloide fibre består af lette kæder af monoklonale aminosyrer. Disse kæder af aminosyrer aflejres som fibre i kroppens væv. Fibrene beskadiger de normale celler. Er hjertet beskadiget vil det give hjerteproblemer. Er nyrerne beskadiget vil det give protein i urinen og nyreproblemer med ødemer. Et mindre antal patienter får beskadigede nerver og ca. 10 % vil opleve pludselige fald i blodtrykket, når de rejser sig. Denne sygdom optræder undertiden sammen med myelomatose. Ca. 10 % af myelomatosepatienterne vil efterhånden udvikle amyloidose ligesom det omvendte også forekommer.
Sygdomme kendetegnet ved tunge aminosyrekæder
Sygdomme kendetegnet ved tunge aminosyrekæder er uhyre sjældne.
Her (USA) ser vi undertiden tilfælde af en lidelse forårsaget af tunge gammakæder. Patienter med denne lidelse udviser oftest kliniske symptomer som peger på kræftvækst af lymphocytter eller plasmaceller.
En lidelse kendetegnet ved tunge alphakæder er hidtil forekommet omkring Middelhavet, men nu dukker der også tilfælde op fra Iran og Irak. Disse patienter har ikke lette monoklonale aminosyrekæder i urinen.
Den tredje sygdom kendetegnet ved tunge aminosyrekæder er en lidelse med tunge mukæder. Ca. 50 % af disse patienter har en monoklonal M-komponent i blodet og ca. 40 % har monoklonale lette aminosyrekæder (Bence-Jones protein) i urinen. De fleste af de patienter, som indtil nu er blevet diagnosticeret med denne sygdom har også haft kronisk lymphocytisk leukæmi eller beslægtede sygdomme.
Ovenstående artikel er offentliggjort af International Myeloma Foundation i juli 2002 Oversat og bearbejdet af Hanne Bodilsen