Print Friendly

Hvad er myelomatose

Myelomatose er en kræftsygdom i knoglemarven. Den danske betegnelse for myelomatose er knoglemarvskræft. Sygdommen konstateres årligt i Danmark hos ca. 330 personer. Oftest er det ældre over 60-års alderen som får sygdommen, men også unge kan blive ramt.

Myelomatose må ikke forveksles med knoglekræft eller med den form for kræft i knoglemarven, som skyldes spredning af en anden kræftform, f.eks. brystkræft, lungekræft eller blærehalskirtelkræft. Ved myelomatose er der sket en ondartet forandring af en bestemt type af de hvide blodlegemer, som kaldes plasmaceller. Raske plasmaceller findes også i knoglemarven, hvor de er en vigtig del af kroppens immunforsvar.

Myelomatose er en sygdom, som ofte medfører afkalkning og svækkelse af knoglerne, hvilket kan medføre knoglesmerter og risiko for knoglebrud. Som led i sygdommen vil der derfor ofte være symptomer fra knoglerne, f.eks. smerter.

Nye og bedre behandlingsmuligheder af myelomatose har forbedret udsigterne ved sygdommen meget betydeligt de senere år. De fleste patienter, som får konstateret myelomatose kan således forvente at leve et normalt liv med sygdommen i årevis og undertiden i årtier. Der er dog endnu ikke nogen etableret helbredende behandling af myelomatose, men der forskes intensivt i at opnå det.

Mere omkring myelomatose og hvordan sygdommen påvirker kroppen.                                                         

For at være i stand til at træffe vigtige beslutninger omkring valg af behandling er det vigtigt, at patienten og dennes pårørende er godt informeret om sygdommen.

Myelomatose er en ukontrolleret vækst af den type hvide blodlegemer, der kaldes plasmaceller. Plasmaceller findes først og fremmest i knoglemarven og er en vigtig del af kroppens immunforsvar. I knoglemarven dannes de fleste af blodets celler. Hos voksne findes den aktive knoglemarv især i bækkenet, ryggen, kraniet, brystkassen samt i den skulder- og hoftenære del af de lange rørknogler i arme og ben.

Normalt udgør plasmacellerne mindre end 5 % af cellerne i knoglemarven. Hos patienter med myelomatose deler plasmacellerne sig ukontrolleret og ophobes i knoglemarven.

Myelomatose patienter vil derfor have en større andel af plasmaceller i deres knoglemarv – mere end 10 %, undertiden over 90 %. Ved en mikroskopisk undersøgelse af en knoglemarvsprøve vil plasmacellerne typisk være synlige som klynger af celler. Ondartede plasmaceller er monoklonale, dvs. de stammer alle fra én defekt celle, som startede den ukontrollerede kræftvækst.

Plasmacellesvulster er samlinger af plasmaceller og de kaldes myelomer. Myelomer kan opstå inden i eller uden for knoglerne. Patienter med myelomatose kan have et eller flere myelomer. Et enkeltstående myelom (isoleret myelom) er ikke nødvendigvis det samme som myelomatose, men opfattes som et tegn på, at patienten har en høj risiko for at udvikle myelomatose.

Raske plasmacellers normale funktion er at danne proteiner, som kaldes antistoffer. Antistoffer er en vigtig del af det normale immunforsvar. Antistoffer har effekt mod infektioner, idet anti-stofferne f.eks. binder sig til indtrængende virus og bakterier. De ondartede plasmaceller danner store mængder antistoflignende protein, som kaldes M-komponent. M-komponenten har ikke det normale antistofs beskyttende effekt mod infektioner. Store mængder M-komponent i blodet kan forårsage fortykkelse af blodet, og vil som regel medføre en forhøjet blodsænkning.

Mindre typer af M-komponenter, kaldet lette kæder eller Bence Jones protein, kan også forekomme i urinen. Specielt de lette kæder kan være skadelige for nyrerne.

Påvirket nyrefunktion eller egentlig nyresvigt er derfor ret hyppigt forekommende hos patienter med myelomatose og ses specielt hos patienter med høje mængder af lette kæder i blod og urin.

Plasmacellerne danner også en række andre stoffer, kaldet signal-stoffer eller cytokiner. De stimulerer vækst og aktivitet af andre celler i knoglemarven. F.eks. stimuleres de naturligt knoglenedbrydende celler, som kaldes osteoklaster. Når knoglevævet nedbrydes, vil skaden give sig til kende som alvorlig knoglesvækkelse, der kan ses som en lokaliseret afkalkning i form af en mørk plet på et røntgenbillede af knoglen, eller vise sig som alvorlig knogleskørhed. Svækkelsen af knoglerne kan forårsage smerter og knoglebrud. Smerter i knoglerne og knoglebrud, som forekommer uden særlig grund, er ofte de første symptomer på myelomatose. Når knoglevævet nedbrydes bliver der frigjort kalk, hvilket kan medføre forhøjet kalkindhold i blodet. Forhøjelse af kalkindholdet i blodet kaldes hyperkalkæmi.

Ukontrolleret hyperkalkæmi kan have farlige bivirkninger som hjerterytmeforstyrrelser og nyresvigt.

Den høje forekomst af syge plasmaceller i knoglemarven kan hæmme dannelsen af raske røde og hvide blodlegemer. Det kan medføre blodmangel med træthed og svækket immunforsvar, hvilket gør patienten modtagelig for infektioner. Ligeledes kan det betyde et fald i antallet af blodplader, hvilket kan medføre blødningstendens – dvs. at blodet taber evnen til at størkne.